Ce samedi, nous avons partagé le goûter avec deux amis, Adnane et Rithy, rencontrés au départ via la page Facebook des Prader-Willi. Ils ont 15 et 16 mois. Rithy habite à Villeurbanne, Adnane à Bron.
Ils ont commencé leur vie un peu comme Joséphine, avec bien sûr l’hypotonie, la sonde naso-gastrique (qu’on leur a retiré vers 6 mois et depuis ils mangent très bien avec la cuillère), le masque pour respirer la nuit (qu’ils ont toujours). Ne leur a manqué que la petite touche « spéciale Joséphine », la malformation cardiaque 🙂 .
Rithy a la même kiné et la même pédiatre que Joséphine. Sa maman a repris le travail à mi-temps, et pendant ce temps, Rithy est devinez où ? … à la crèche ! Et ça se passe super bien ! Regardez-moi un peu ce sourire !
Un peu moins quand Joséphine lui tire les cheveux bien sûr !
Échaudé, il a préféré se tenir à bonne distance ! Pauvre Joséphine… 🙁
Après, la « famille » n’était pas tout à fait au complet. Manquait une petite fille que connait la maman d’Adnane et qui a le même âge, et un petit nouveau qui vient tout juste de rejoindre l’HAD (Hospitalisation A Domicile) et n’a pas pu venir pour le goûter samedi.
Nous sommes donc au moins 5 bébés Prader-Willi sur Lyon/Bron/Villeurbanne. Une future belle équipe de basket ! 🙂
Au fait, pour ceux qui n’auraient pas tout suivi concernant Prader-Willi, le mieux est d’aller sur ce site : https://www.prader-willi.fr/
Vous y trouverez toutes les informations, c’est très bien fait. L’essentiel à retenir restant cependant qu’il n’y a pas deux cas identiques de Prader-Willi. Alors arrosons-les chaque jour d’amour, et regardons-les patiemment pousser !
P.S :
C’est hors sujet mais quand même, je ne peux pas attendre : la voici ! La tant attendue photo du sourire de Joséphine !!! Commentaire de son père : « Dommage le bonnet ». Alors on va faire un petit sondage pour voir s’il y a une différence entre les hommes et les femmes : qui a vu d’abord le sourire ? Qui a vu d’abord le bonnet ? 🙂
Hier soir, sur la route du retour, bercée par le ronron de Kitty qui avalait bravement les kilomètres de l’A40, je me suis assoupie et retrouvée… en 1492 !
Charger la caravelle
L’angoisse d’avoir oublié quelque chose… « Les seringues, les médicaments, la pompe, le masque, la cocotte, le pied, la bouteille d’oxygène, les lunettes et le cordon, le saturomètre, … » En se disant que si l’on a oublié quelque chose… on est mal !
Au final, il ne manquait qu’une chose : le chargeur de la pompe d’alimentation. Resté sur la table du salon, là où je l’avais mis pour surtout ne pas l’oublier bien sûr. La batterie a tenu les trois jours. OUF !
L’aventure !
C’est parti ! Comment va-ce se passer… ? Joséphine va-t-elle dormir ? Pleurer ? Vomir ? Avoir peur ? Etre excitée ?
En fait, elle a adoré ! Elle est restée très réveillée à regarder tout ce qui se passait autour d’elle. Et quand le sommeil la gagnait elle luttait, luttait pour ne pas s’endormir. Elle a pleuré un peu entre Thonon et Essert, peut-être le changement d’altitude ? Je lui ai donné mon doigt à têtouiller, ça a fonctionné.
Quel plaisir de voyager avec Kitty ! Je pouvais être devant, avec Joséphine à côté de moi. Un grand moment !
TERRE DROIT DEVANT !
Enfin ! Enfin !!! Enfin !!!!!!! Chez nous ! Ces couleurs, ces odeurs, cet air si pur, cette herbe si verte. Ces générations qui regardent Joséphine de là où elles sont et se tapent dans la main en riant : « Ah ! Tu vois ! Elle y est arrivée ! Je te l’avais bien dit ! »
Les Hauts-Savoyards
Pas d’Indiens non, mais des Hauts-Savoyards, et ils étaient tous là ! Mémé, Tonton Gilbert, les grands-oncles et tantes, les oncles et tantes, les cousins cousines, les voisins, les amis. Papi et mamie bien sûr, et les frères et soeurs.
Mémé
Tonton Gilbert
Dominique
Les voisins
Le trésor
Si Christophe Colomb n’a pas été satisfait de l’or qu’il a trouvé, de notre côté nous avons été plus que comblés.
Boire, manger, discuter, rigoler…
Raclette
Apéritif
Plancha
Jouer, jouer, jouer, jouer !
Les cloches sont passées bien sûr…
Et Joséphine qui suivait toute cette agitation… Après une semaine seule avec sa vieille mère, quel contraste ! 🙂
Re-charger la caravelle, re-décharger la caravelle…
Quand c’est pour repartir et tout ré-installer à Villeurbanne, c’est moins marrant bien sûr…
Enfin, nous rentrons le cœur léger quand même. Le week-end s’est très bien passé. Joséphine s’est adaptée et au voyage, et à la vie là-haut. Pour nous les parents, nous nous sommes jetés à l’eau. Ça n’était pas évident, la peur qu’il arrive quelque chose en route ou là-haut, si loin des médecins et des hôpitaux… Il fallait le faire ; nous l’avons fait ; et nous le referons !
Le monde entier
Regarde Joséphine, le monde entier est à découvrir !
Prochain grand voyage : la mer, à Hyères, début juillet (si le cardiologue n’en décide pas autrement d’ici-là bien sûr). Nous vous tiendrons au courant 🙂
Nous sommes rentrées hier de notre séjour à l’hôpital, qui devait durer, souvenez-vous, 24 à 48 h, et qui aura finalement duré une semaine. MAIS, c’était super ! Je vous raconte.
Médicalement parlant…
Tout a donc commencé vendredi dernier, 5 avril. Nous arrivons fin de matinée à l’UC41, nous nous installons (ce qui n’est pas une mince affaire car il a fallu venir avec tout le matériel de Joséphine, merci Bernard !), on pèse, on mesure, on examine, et puis… commencent les choses sérieuses : le Noyada. [Pour ceux qui n’auraient pas tout suivi, il s’agit d’un traitement pour faire baisser la tension, auquel Joséphine réagit très très mal. D’où notre retour à l’hôpital pour la troisième tentative d’introduction…]
Le mode opératoire est le suivant : on prend la tension avant, elle doit être supérieure à 6.5 pour pouvoir donner le médicament. Si c’est ok, on donne le médicament. Et on reprend la tension 30 minutes plus tard pour voir si elle ne s’est pas effondrée. Objectif : commencer tout doux et augmenter progressivement la dose pour arriver au minimum efficace, et si possible monter jusqu’à la dose poids, en l’occurrence 4 mg trois fois par jour.
La tension de Joséphine n’est pas très haute, entre 6.5 et 7.5, juste ce qu’il faut pour pouvoir prendre du Noyada. Première dose : 0.3 mg. L’épaisseur d’un ongle dans la seringue. 30 minutes plus tard, la tension avait chuté de 2 points. Oups, ça partait mal… Les 4 mg nous ont semblé loin, très très loin… Mais les médecins se sont voulus rassurants : « c’est le démarrage qui est difficile, les touts premiers paliers. Après, ça va mieux. Par contre, pour les 48h d’hospitalisation, comptez plutôt une bonne semaine… »
Et ils avaient raison ! Les premiers paliers ont été compliqués, et puis Joséphine a toléré de mieux en mieux et ils ont pu accélérer. Au point que nous sommes sortis hier à la dose poids, les 4 mg !
Alors, les plus perspicaces d’entre vous diront : « Mais puisqu’elle a déjà une tension basse, pourquoi tout ce cinéma pour la lui faire baisser ? »Bien vu !
Et bien parce que sa tension est basse certes, MAIS trop élevée dans les poumons (le fameux hyper débit, dû au trou qu’elle a encore entre les deux ventricules). En effet, le sang est un liquide comme un autre, il va là où il est le plus facile d’aller, là où il trouve le moins de résistance. Chez Joséphine, comme on lui a fabriqué une superbe artère pulmonaire, il est plus facile pour lui d’aller vers les poumons via l’artère pulmonaire, que dans le reste du corps via l’aorte. En faisant baisser la pression dans le reste du corps, les médecins veulent faire baisser la résistance dans ce circuit, et ainsi rééquilibrer la machine. Moins de sang pour les poumons, plus pour les autres organes. [Ndlr : il y a des médecins, et même un cardiologue, qui suivent ce blog, vous l’aurez compris, cette pseudo explication s’adresse à ceux qui ne sont pas médecins 🙂 ].
On revoit le cardiologue le 6 mai, il nous dira si le résultat est à la hauteur de ses espérances.
A côté de ça…
Ce séjour a été vraiment très tranquille. Mise à part le protocole Noyada matin, midi et soir, il ne s’est pas passé grand chose. Du coup, grâce à Dominique et Bernard qui géraient tout en dehors de l’hôpital, on a pu profiter en toute sérénité :
Du beau temps pour faire des tours d’hôpital
De la salle de jeux d’Elodie, l’éducatrice de l’hôpital
Des siestes à volonté !
Nous avons eu aussi des visites : grand-père, grand-mère, les frères et sœurs…
Nos amies de l’hôpital sont aussi venues nous voir, Sandrine et Chantal de l’aumônerie, Anne-Sophie de l’HFME. On a revu Maud la kiné de l’UC41, et toutes les infirmières et auxiliaires qui venaient prendre de nos nouvelles. Ça nous a fait chaud au cœur !
Nous avons retrouvé aussi les associations qui rendent la vie plus belle à l’hôpital : les Blouses Roses, les musiciens, la bibliothèque, Petit Coeur de Beurre [voir les liens dans la bande à droite]. Et puis, les clowns. Lors de notre précédent séjour, ils étaient là surtout pour faire rire maman parce que Joséphine, à l’époque, elle était… stone. Et bien, quelle différence cette fois-ci, regardez ce sens du rythme ! 🙂
Enfin, coup de chance incroyable (si l’on peut dire, hum…), Mathieu, notre copain, a eu l’excellente idée de faire une péritonite juste à ce moment-là ! Il s’est retrouvé en face à l’HFME, du coup c’était super, sa famille nous faisait le plaisir de traverser pour venir nous voir nous aussi. Merci Mathieu ! (Et… bon courage pour les quelques semaines où tu dois encore rester tranquille, on pense bien à toi !)
Hélène
Marie-Pierre
Grâce à tout cet amour, Joséphine a même réussi à faire des progrès significatifs pendant ce séjour :
attraper la boule verte et la mettre dans sa bouche ;
mettre son poing dans sa bouche ;
rester un moment sur le ventre ;
et les sourires ! Oh là là, les sourires ! Toujours pas de photos mais plus de doute, ce sont maintenant des festivals de sourires !
Nous sommes sorties hier. Non, tout n’est pas rentré, heureusement, il y avait une deuxième voiture 🙂
Et maintenant nous allons rester tranquilles à Villeurbanne en attendant vendredi, le grand voyage, pour retrouver la tribu au sens large à Essert-la-Pierre !!!
La tribu…
La tribu justement, elle vous présente son nouvel ami : KITTY ! Bienvenue Kitty ! Nous avions un peu peur de ne pas pouvoir monter le col des Gets sans sortir pour pousser, mais elle est montée sans problème ! Bravo la grande ! 🙂
Et moi, je vous présente l’état d’avancement de mon livre, qui a considérablement profité pendant cette semaine d’hospitalisation. Regardez comme il est beau ! Je ne me lasse pas de tourner les pages 🙂
Immense merci…
A Dominique et Bernard, c’est grâce à vous si cette semaine s’est si bien passée. Sans vous, ça aurait été un cauchemar. Merci merci merci merci merci !
Hier, nous avions « hôpital de jour ». C’est une journée prévue longtemps à l’avance au cours de laquelle nous voyons la plupart des médecins qui suivent Joséphine (à part les cardiologues). Comme ils ne l’avaient pas revue depuis deux mois, nous étions impatients d’avoir leur avis sur son évolution. Et nous n’avons pas été déçus !!!
On supprime le respirateur (Bob) pendant les siestes. On ne le laisse plus que la nuit. Ça, c’est une ENORME bonne nouvelle, et croisons les doigts pour que ça marche ! Allez Joséphine ! On inspire, on expire. C’est pas compliqué !
La sieste du matin sans masque.
Ahhhhhh !!! Le bonheur !
On passe le kiné respi de 5 à 3 fois par semaine.
On supprime les attelles pour les mains la nuit et la brosse à dent pour lui gratter les pieds dans la journée, car les pieds sont redressés, et les mains s’ouvrent toute seules donc maintenant c’est en jouant et attrapant les objets que les corrections vont se faire naturellement.
La neuro-pédiatre a trouvé des réflexes, légers mais des réflexes quand même, et trouve que son évolution est conforme au tableau « Prader Willy ». Un Prader Willy sévère, certes, mais un Prader Willy quand même. Pour elle, les choses vont se faire lentement, mais sûrement.
Et last but not least : on a le feu vert pour passer le week-end de Pâques à Essert !!! (pour ceux qui ne connaîtraient pas Essert-la-Pierre, c’est le plus bel endroit du monde, ex aequo avec Charlieu :)).
Savourons, savourons, ces bonnes nouvelles ! Car demain, retour à cardio, pour le fameux médicament dont je vous ai déjà parlé… On rentre en fin de matinée, on passe la nuit, et…on espère sortir vite. Allez, hop hop hop !
