En une semaine…

C’est fou tout ce qu’il se passe en une semaine… Ceux qui ont vu Joséphine et sa tribu dimanche 19 mai ne sont déjà plus à jour, voici donc les dernières news…

I. L’opération

La date est tombée : 17 juin.

(Pour les derniers arrivés sur le blog, on en a parlé ici et ).

Ce que cette date veut dire, c’est surtout que Joséphine ne sera pas opérée AVANT le 17 juin. Après, sera-t-elle opérée vraiment le 17, personne ne peut le savoir. Une urgence qui tombe ce jour-là et hop, on passe notre tour.

Alors en attendant, on évite d’y penser. Ça n’est pas trop difficile, regardez !

II. Les exploits de Mistinguette

Il y a une semaine, elle ne suçait pas son pouce…

Il y a une semaine, elle ne faisait pas de bisous…

Il y a une semaine, elle ne savait ni nager…

…ni lire !

Tout ça grâce à un petit caractère qu’elle a et qui va lui rendre de très précieux services tout au long de sa vie : kiné et psychomotricienne la qualifient de « très persévérante« .

Pour que vous puissiez suivre, voici ce sur quoi on travaille en ce moment :

  • L’oralité. C’est le plus lent, là où les progrès sont les moins spectaculaires. Mimiques, expressions, sourires, bisous maintenant, ça avance. Mais pour manger, alors là, on n’a pas encore franchi la ligne de départ.
  • La main gauche. La main droite fonctionne très bien maintenant, et de mieux en mieux. La main gauche, elle, reste bloquée par le majeur qui ne se déplie pas correctement et qui l’empêche de s’en servir. Du coup la différence se creuse de manière exponentielle entre les deux mains, plus l’une est forte, moins l’autre est utilisée. Le risque étant, si l’on ne fait rien, que le cerveau oublie complètement qu’il y a là une main gauche. Donc nous travaillons beaucoup sur la main gauche. Et les résultats sont bons. Elle rattrape vite.
  • Se tourner. Comme elle se tourne maintenant plutôt bien sur le côté, on passe à l’étape suivante : du côté sur le ventre. Pour ça, il faut relever la tête pour dégager le bras (on n’a pas idée de toutes ces étapes quand ça marche tout seul, mais quand ça ne marche pas tout seul… on se rend bien compte ! :)).
  • L’otite. Joséphine traîne une otite des deux oreilles depuis des semaines. D’abord non détectée, puis traitée par antibiotique qui n’ont pas fonctionné. Ce sujet-là est encore en cours.

III. Le reste de la tribu ne s’endort pas !

Applaudissements pour Eléonore, qui n’a plus besoin de personne en Harley Davidson depuis dimanche ! (à côté, c’est sa cousine Anaïs, bravo Anaïs !)

Ensuite, qui dit opération pas avant le 17, dit 3 semaines devant nous pour faire plein de choses ! Comme :

  • Passer le pont de l’Ascension à CHARLIEU !
Plus belle ville de France
  • Passer le week-end de Pentecôte à Essert-la-Pierre !
Plus beau village de France
  • Réunir tous les amis de tous les enfants le 15 Juin pour fêter leurs anniversaires.
  • Pour tous les enfants, c’est la fin d’année : pestacles, concerts, auditions, etc…
Mais non, mais non ! C’est si beau ! 🙂
  • Pour moi, publier mon livre. D’ailleurs, c’est tellement là tout près, que les plus perspicaces d’entre vous peuvent déjà trouver la page Facebook de l’auteur et le site web. Il y a eu une fuite aujourd’hui dans le cercle familial rapproché (deux fuites même).

Avec tout ça, notre boule dans l’estomac devrait se tenir bien tranquille jusqu’à l’opération. Et Joséphine se trouver gonflée à bloc et en pleine forme le 17. N’est-ce pas Joséphine ?

La joie dans tous les cœurs

Ce week-end, nous avons fêté la communion d’Aurore et le baptême de Joséphine. Petit résumé de ce grand grand moment de joie et de partage.

La photo qu’on ressortira dans 20 ans : « C’est toi là ? Comme tu as changé ! »
Copyright Doudou

Quoi ?

Aurore faisait sa communion. Aurore que l’on a vue grandir et s’épanouir au fil des mois de préparation qui l’ont menée à cette célébration, et qui rentre en pré-adolescence avec une sérénité communicative qui nous comble de joie et de confiance.

Joséphine recevait par la même occasion le complément de son baptême. Elle avait reçu le baptême en urgence à l’hôpital en décembre, à l’époque où personne ne pouvait prédire chaque jour s’il y aurait un lendemain. Dans la chapelle en bas se trouvaient les grands-parents, la fratrie, la bonne fée, et Aude sa marraine. Nous n’étions que trois au quatrième étage autour de son berceau : ses deux parents et Léo. Alors certes, elle était baptisée… Mais il manquait l’huile, le vêtement blanc et la lumière. Et surtout, la joie de la reconnaissance et de la célébration avec toute sa grande famille.

On a pu se rendre compte ce week-end que l’agitation et le bruit ne lui faisaient pas peur. Et qu’elle ferait partie de ceux qui font la fête… jusqu’au bout de la nuit ! 🙂

« Encore ! Encore ! »

Où ?

Chez nous, à Villeurbanne, dans notre petit appartement. Si si si si !

Quand ?

Ça dépend des points de vue…

Pour Bernard et Dominique, du mercredi 15 (départ de Charlieu avec la voiture remplie de tabourets, saladiers, plats, vaisselle en tout genre, et… les saucisses du boucher de la place Saint Philibert) au lundi 20 mai 2019 (retour à Charlieu avec à peu près le même chargement, quelques saucisses en moins).

Pour ceux qui venaient de loin (Hyères, Paris, la Yaute), samedi 18 et dimanche 19 mai.

Cérémonie domestique organisée par Léo le samedi soir, avant de manger la fondue

Pour ceux qui venaient de moins loin (Chambéry, Grenoble, Saint-Etienne), dimanche 19 mai.

Qui ?

« Toute ma famille », comme a dit Aurore. Manquaient Mémé et tonton Gilbert qui ne pouvaient pas se déplacer si loin mais ils étaient avec nous par la pensée.

Comment ?

Grâce à Bernard et Dominique qui ont endossé pour l’occasion leur costume d’organisateurs de grandes cérémonies, leur casquette de déménageurs, leur tablier de cuisiniers.

Grâce à Joël et Monique qui ont eu l’amabilité de recevoir chez eux… nos chaises, nos meubles, jusqu’à notre lit. Ils ont aussi vidé leur frigo pour que l’on puisse s’y installer à leur place. (En terme de frigo, nous avons aussi expulsé Marie-Pierre et bien sûr Dominique et Bernard).

Bla Bla freez : le frigo-partage…

Grâce à toute l’équipe « cuisine », Kelvine, Agathe, Françoise, Aude, papa, tata Odile et maman qui avaient aussi apporté plein de bonnes choses.

Grâce à Valentin d’A vous de jouer qui a fait passer une super après-midi aux enfants. Un petit coup de pub pour lui, il est super sympa et les enfants ont adoré ! Nous recommandons sans modération 🙂

Grâce à vous tous qui êtes sur la photo qui avez fait le déplacement pour venir partager ce grand moment avec nous. Quel bonheur… ! Merci !

Et puis, n’oublions pas la base… Que Dieu existe ou qu’Il n’existe pas, c’est tout de même grâce à Lui que nous nous sommes tous retrouvés dimanche et que nous avons eu la chance de vivre ces émotions si fortes. Alors un grand merci à Lui !

En bonus…

Louis avait sa démonstration de fin d’année de judo samedi après-midi. Il a pu être encouragé par une nombreuse délégation de fervents supporters. Bravo Mimi Pinson !!!

Le chaud, le froid

Tout d’abord, un grand merci à celles et ceux d’entre vous qui avaient noté qu’on voyait le cardiologue aujourd’hui et qui me demandent des nouvelles. C’est très touchant !

Je commence par le froid…

Les nouvelles médicales. Elles sont « conformes à ce que l’on pensait » : Joséphine est toujours en hyperdébit, le Noyada ne suffit pas à régler le problème. Le docteur Joly a refait le tour des traitements pour en arriver à la conclusion que non, il n’y a plus rien à faire de ce côté là : elle est déjà à la dose maximale dans tous les médicaments.

Il faut donc absolument opérer. Et opérer vite. SAUF que Joséphine ne grossit plus ou presque depuis un mois. Son plafond de verre à elle s’établit à 4kg400 et on est bloqué là depuis début avril. Et rappelez-vous : il faut qu’elle fasse 5kg pour être « opérable ».

« Y’a qu’à » lui donner plus à manger ! Oui, bien sûr. Mais non en fait… On ne peut pas augmenter le volume d’alimentation du fait de l’insuffisance cardiaque. Peut-on épaissir encore le « plâtre » qui lui sert déjà de lait ? C’est ce dont vont discuter les médecins demain. Et la discussion va être :

_ Tu as une idée pour la faire grossir ?

_ Euh… pas vraiment non… Et toi, tu te sens de l’opérer comme ça ?

[Silence…] Ils se grattent la tête et répondent en même temps :

_ De toute façon, on n’a pas le choix…

Maintenant, cliniquement on ne peut pas dire qu’elle aille très bien. Elle vomit beaucoup, a la diarrhée tout le temps. La peau hyper sèche… Toutes des choses qu’elle n’avait pas il y a quelques semaines. Est-ce l’hyperdébit ? Sont-ce les traitements ? Personne ne sait. Mais ça n’aide pas à grossir c’est sûr. Alors on devient nous aussi un peu pressé qu’elle soit opérée…

Maintenant, LE CHAUD !

Car si les nouvelles médicales ne sont pas top top, le reste par contre progresse et progresse bien ! Quelques vidéos pour partager avec vous les prouesses de Mistinguette et de sa tribu 🙂

N’oubliez pas de mettre le son…
Ici le bruit c’est sa respiration C’est normal

Et last but not least, nous commençons depuis aujourd’hui l’apprentissage du langage des signes (pas le vrai, un adapté).

Pourquoi ? Parce que la plupart des Prader-Willi parlent tard. Très, très tard. Et au début, mal. Très très mal. Ce qui fait que pendant des années, les toutes premières années, celles où se posent les bases, et bien, personne ne les comprend, alors qu’eux comprennent tout le monde. Résultat ? Frustration et troubles du comportement qu’ils trainent ensuite pour toute leur vie.

Pour éviter cela, on passe soit par les signes soit par les pictogrammes. Et Amélie Rousseau, l’orthophoniste, m’a appris ce matin les premiers signes, que j’ai appris aux enfants ce soir.

Evidemment, plus nous serons nombreux dans son entourage proche à comprendre Joséphine, mieux ce sera pour elle ! Donc parents, frères et sœurs, grands-parents : au boulot. Cousins, oncles et tantes, voisins de l’immeuble et amis : fortement conseillés, mettez les enfants dessus, vous allez passer de très très bons moments ! 🙂

Première leçon. Démonstration !