… car vous comprenez, nous sommes débordés ce soir ! Joséphine rentre à la maison vendredi ! Nous avons du boulot pour faire briller le palais de la princesse !!!

« Comment ça, elle rentre vendredi ? » Incroyable, oui, pour nous aussi ! Lundi encore, les déventilations se passaient plutôt mal et elle avait toujours besoin d’oxygène pour dormir, jour et nuit. Et puis mardi, pfffuuuiiit ! Nickel ! Plus besoin de rien. Juste le masque pour dormir, mais sans oxygène. Exactement comme avant l’opération.

Les cardiologues sont passés ce matin valider que tout était ok pour eux, ils ont donné le feu vert. On supprime juste un diurétique et le reste, on verra avec des échos cardiaques qui seront très rapprochées au départ.

Bon, bon, bon, oui, oui, oui ! C’est Joséphine-la-Surprise, donc tant qu’elle n’a pas réellement franchit la porte de l’appartement, on ne peut être sûr de rien… Mais enfin, on va quand même faire le ménage ! 🙂

Quelques images des derniers jours. Car depuis que je vais mieux, j’ai de la visite !

Lundi, Agathe et Françoise. Elles avaient le sourire, pourtant c’était… laborieux laborieux… Je n’ai même pas tenu mon heure de déventilation…

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Mardi, Patricia a débarqué par surprise, elle est venue exprès de Paris faire dédicacer son livre, et accessoirement… me voir. Papa était de mèche, il n’a rien dit ! Le coquin 🙂 J’étais en pleine forme, c’était super !

Aujourd’hui, Françoise est revenue me voir, et elle ne m’a pas reconnue tellement je respirais bien par rapport à lundi ! Et je faisais des sourires, et des gouzis gouzis, et des câlins, et je suivais, et j’échangeais, et… et c’est incroyable.

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3/08/2018

Rendez-vous chez le cardio-pédiatre, le Dr Joly, au Val d’Ouest. Où l’on apprend que non, le bébé (qui s’appelait Scoop à l’époque) n’avait pas « juste » une Tétralogie de Fallot, mais une forme extrême de Tétralogie de Fallot, APSO (pour Atrésie Pulmonaire à Septum Ouvert). En français, ça voulait dire :

• Artère pulmonaire pas connectée au cœur (donc poumon pas relié au cœur) ;
• Artère pulmonaire qui ne grandit pas (donc sauf surprise d’ici la naissance, pas opérable du tout) ;
• Trou entre les deux ventricules (la fameuse CIV qui a été bouchée ce 10 juillet).

Je reviendrai plus en détail sur ce moment « particulier » dans une vie dans mon troisième livre. Quand je serai devenue (grâce à vous 🙂 ) grand écrivain.

3/08/2019

Pour la première fois depuis le 10 juillet, Joséphine a respiré de l’air à 21% d’oxygène, le même que vous et moi, pendant deux bonnes heures ! C’était complètement inattendu, car il n’y a pas eu de progrès les derniers jours. On était toujours entre 3 et 4 litres réveillée, 4 et 5 litres au sommeil… Et on luttait (trichait même) pour y rester, car sinon, masque facial… J’ai soudoyé les infirmières pour qu’elles se trouvent une urgence ailleurs quand Joséphine sonnait un peu trop fort, le temps qu’elle remonte. Et comme c’est une bonne petite, elle finit toujours par remonter ! 😉

Précision : 2 heures sans oxygène ne veut pas dire 2 heures sans respirateur. Simplement, le respirateur lui a soufflé pendant 2 heures de l’air non-enrichi en oxygène. Car le problème reste entier par ailleurs : on ne peut toujours pas la déventiler (alors que souvenez-vous, la semaine dernière, on pouvait). En l’état actuel, elle a toujours besoin de la pression supplémentaire du respirateur (elle ne tient même pas une minute sans, elle désature quasi-instantanément).

Conclusion : vous connaissez maintenant le phénomène, donc on prend la bonne nouvelle du jour, sans se projeter sur demain : « Aujourd’hui a été une bonne journée« . Voilà. C’est tout. Et c’est déjà beaucoup !

Médicalement parlant

Sur le plan du diagnostic, l’hypothèse du docteur Massenavette semble se confirmer : on a baissé trop vite les diurétiques et augmenté trop vite l’alimentation par rapport à ce que le cœur de Joséphine pouvait supporter. Du coup, toute la semaine, ils ont progressivement réduit l’alimentation et augmenté les diurétiques. Aujourd’hui, elle a encore plus de Lasilix and co que ce qu’elle avait avant d’être opérée. Ils lui ont fait perdre 300 g en 2 jours, demain elle sera repassée en dessous des 5 kg. Ils s’agit de « l’assécher », comme ils disent. Jusqu’à ce qu’il n’y ait plus d’eau en trop dans son corps, car cette eau en trop vient se mettre autour des poumons, puis dans les poumons si on ne fait pas attention et là, c’est sûr, ça marche beaucoup moins bien…

On a donc appris un nouveau mot savant : IP. Pour Insuffisance Pulmonaire. Alors j’ai bien compris la conséquence (cette histoire d’eau que j’ai essayé de vous expliquer), la cause par contre, elle est très clair pour les médecins, mais pas encore pour moi, je vais demander qu’on me réexplique. J’ai l’impression que c’est encore trop de sang qui part vers le poumon, et pourtant il n’y a plus d’hyperdébit, bref… C’est un peu technique. Dès que j’ai bien compris, promis, je vous explique.

Ce que j’ai bien compris par contre, c’est que « sécher Joséphine », c’est ce qu’on fait depuis sa naissance et on ne peut pas non plus la laisser à 5kg pour toute la vie. Elle est fortement dénutrie et il faut qu’on puisse la nourrir et la faire grossir. Ils vont donc enrichir encore et encore le plâtre qui lui sert de lait, pour qu’il apporte plus de calories, sans apporter plus de liquide.

Et tout ça, c’est affaire de réglage, et donc affaire de temps. On essaie un dosage, on voit ce que ça donne, on tâtonne comme ça, jour après jour. Et avec les diurétiques, et avec l’alimentation. Nous ne sommes donc pas encore tout à fait sortis de l’auberge.

MAIS il ne faut pas s’arrêter à ça. Ce qui compte, ce sont les bons moments. Et ces derniers jours, Joséphine a été peu réveillée, mais quand elle l’a été, elle a été très présente. Nous avons pu faire beaucoup de choses. Des câlins, le bain, jouer, écouter de la musique, discuter. Elle fait des sourires, elle suit tout, sait nous dire ce qu’elle veut/ne veut pas. Elle sait même déclencher sa vache à musique toute seule maintenant !

Point de vue lecture, je lui lis bien sûr tout ce que vous nous envoyez par mail, sms, watsapp etc… A côté, on a fini Delphine de Vigan, on a lu en avant-première (s’il vous plaît ! 🙂 ) le livre de Bernard Jadot qui sort en septembre, Lili ! Au tableau ! Et nous avons commencé Eric-Emmanuel Schmitt, Les dix enfants que Madame Ming n’a jamais eus.

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J’espère avoir vite d’autres bonnes nouvelles à vous envoyer. J’adore vous donner des bonnes nouvelles. Et merci à tous tous tous pour les mots, les pensées, les prières, les photos, les histoires… Vous êtes TOP !!!

Quand vous lirez ce message, Joséphine aura passé 24 h sous son respirateur de la maison et son masque nasal. Avec les 12 heures de la journée qui ont été très difficiles, les 12 heures de la nuit plutôt bonnes.

Si on veut continuer avec l’image de la corde, nous sommes remontés aujourd’hui au niveau du lundi 22 juillet.

Après il y avait eu 2 jours bien, puis une lente dégringolade jusqu’à l’apothéose du dimanche. Difficile de déborder d’enthousiasme du coup, mais enfin, c’est un pas en avant. Savourons-le comme tel. Et attendons la suite.

Cette après-midi, Joséphine va voir Louis, grand-père et grand-mère.

Joséphine s’est considérablement dégradée dans la nuit de samedi à dimanche et toute la journée dimanche. Au point de se faire installer à 22h hier soir le masque intégral, c’est à dire qui couvre ton son visage. Il est branché au respirateur et c’est le respirateur qui respire pour elle. C’est la dernière cartouche de l’équipe médicale avant la réintubation.

Les médecins de la semaine dernière ont épuisé les quelques pistes auxquelles ils pensaient. On en est arrivé à : « Joséphine s’épuise. Inéluctablement« . Nous attendions tous, et les médecins et nous-mêmes, le retour du docteur Massenavette, qui rentrait de vacances ce matin. C’est le spécialiste des problèmes de respiration, et c’est lui qui suit Joséphine depuis son premier séjour dans ce service. Notre dernier espoir de trouver une explication et de pouvoir encore tenter quelque chose.

Il a effectivement émis une hypothèse en regardant la dernière radio du thorax. Juste une hypothèse mais surtout une bouée de sauvetage qui repousse le moment où il n’y aura plus rien à faire du tout. Ça nous donne des raisons d’y croire encore… Il faut gagner une heure. Puis une autre. Puis un jour. Puis un autre…

Son état s’est stabilisé avec le masque intégral et la machine qui respire à sa place. La nuit et la journée se sont globalement bien passées. Il faut qu’elle tienne comme ça le temps de voir si oui ou non l’ultime hypothèse est la bonne. De notre côté on ne la lâche pas d’une semelle. On fait tout ce qu’on peut pour l’aider à trouver au fond d’elle-même l’envie de se battre encore et encore.

Nous sommes suspendus au dessus d’un gouffre sans fond par une corde à la laquelle il ne reste plus qu’un fil. Joséphine-la-Surprise, c’est le moment de nous faire une bonne surprise cette fois-ci. Comme dans les films. On croit que tout est perdu, et hop, ça repart.

Allez ma grande.

Le 27/07/2018 n’avait pas été un jour comme les autres. Ce jour-là, nous étions avec Olivier chez le Docteur Brahimi, notre échographiste habituel (oui, nous avons un échographiste habituel ;)) pour l’échographie des 5 mois du bébé. Vous savez, ces échographies où l’on va tout content d’avoir des bonnes nouvelles, on repart avec la petite photo, toutes les mensurations, oh un fémur, oh une vertèbre, un doigt, deux doigts, trois doigts, etc… Sauf que là, le docteur est resté un peu longtemps sur le cœur, alors on lui a demandé s’il y avait un problème ? Et il a répondu que oui, il y avait un problème. Qu’il ne pouvait pas vraiment nous dire parce que c’était difficile à voir, mais qu’il y avait un problème. Peut-être une tétralogie de Fallot. Mais pour confirmer, il fallait aller voir un cardio-pédiatre, le docteur Joly, au Val d’Ouest.

Nous nous sommes précipités sur internet voir ce qu’était au juste une tétralogie de Fallot, de ce qu’on en a compris, ça s’opérait bien, et de toute façon il fallait attendre de voir le cardio-pédiatre pour savoir exactement de quoi il en retournait donc pas la peine de se prendre la tête avant. C’était l’été, les vacances, nous avons attendu sereinement d’en savoir plus.

Aujourd’hui, 27/07/2019

Médicalement parlant, il ne s’est comme prévu rien passé de spécial depuis mon dernier message. Les jours se suivent et se ressemblent. Joséphine respire mal, a toujours besoin d’autant d’oxygène, voire un peu plus certains jours. Elle est aussi très fatiguée, et ça ne s’améliore pas. Les plages d’éveil se font de plus en plus rares. Par contre on arrive à bien en profiter.

Elle a eu une nouvelle échographie pour voir comment évoluait le diaphragme, il semblerait qu’il bouge maintenant. Le problème ne viendrait donc pas de là. Retour à la case départ.

Que disent les médecins ? Ils disent qu’il faut la laisser se reposer et prendre des forces. Pour se reposer, elle dort. Ça, pas de problème. Et pour les forces, ils ont fortement augmenté son alimentation. Son cœur tout neuf lui permet maintenant de supporter des doses normales compte-tenu de son poids et de son âge (elle vient de passer aujourd’hui ses 5kg !). En gros, ils n’ont pas plus d’idées que vous et moi… Il faut juste attendre et espérer…

Pour le reste, je vais laisser parler les images. Je vous montre les bons moments que l’on a passé ses derniers jours. Ils sont rares, mais tellement précieux ! Nous les savourons à leur juste valeur ! (Quand vous la voyez sans son masque, c’est une « plage de déventilation ». On remplace le masque par des lunettes avec de l’oxygène, pour voir un peu comment elle se débrouille sans le coup de pouce du respirateur. Normalement, ces plages doivent être de plus en plus longues et de plus en plus nombreuses au fil des jours. Ça n’est malheureusement pas le cas pour Joséphine. Pas encore. On arrive à l’avoir déventilée une heure le matin et une heure l’après-midi, et encore. Pas tous les jours).

Pour varier un peu les plaisirs, et lui rappeler qu’elle a une bouche, on la fait patouiller dans la purée et la compote :

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On la prend dans les bras, ici avec sa bonne fée qui vient la voir tous les jours et avec Aurore qui est venue la voir cet après-midi :

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Maintenant qu’elle n’a plus ni pansement ni tube ni cathéters ni voie centrale, elle peut redécouvrir LE BAIN ! Et elle ADORE le bain !

Et puis, tout le temps où elle est réveillée, ventilée ou pas, on joue :

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Et on lit, soit assise contre moi, soit allongée dans son lit, selon (on est passé à Delphine de Vigan, Les Gratitudes 🙂 ) :

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Cet après-midi, nous avons eu le plaisir de la visite d’Aude et Doudou, en plus d’Aurore. Quelle fête ! Ça nous a donné la pêche !

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Regardez par vous-mêmes, ne ratez pas la quinzième seconde !!! (On vous l’a dit, il faut savoir apprécier les furtifs moments de grâce à leur juste valeur !)

Pour ce qui est du reste de la tribu, et bien ils dorment tous à un endroit différent ce soir ! 🙂 Louis à la Plagne chez Grand-Père et Grand-Mère, Eléonore à Essert-la-Pierre chez Papi et Mamie, Apolline à la Roche-sur-Foron chez Tata Odile, et Aurore ici avec nous ! Elle prend le train demain matin pour rejoindre Apolline chez Tata Odile.

Je continue de vous tenir au courant. A bientôt !

Trois des enfants se sont retrouvés à Lyon aujourd’hui, ainsi que grand-père et grand-mère. Louis et Apolline remontaient de Hyères, Eléonore rentrait de Charlieu. Et à ce soir, Louis est à la Plagne, Eléonore et Apolline sont chez papi et mamie à Essert-la-Pierre. Aurore continue de profiter de l’Auvergne. Tous à la montagne, « au frais » 🙂

Ils sont donc passés à l’hôpital, je laisse parler les images.

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Vous avez vu ? Joséphine était habillée aujourd’hui !!! C’était la surprise du matin ! Et quelle belle surprise ! Ça change beaucoup d’être habillée ou pas.

Toute cette agitation lui a redonné de l’énergie, elle s’est mise à remuer un peu comme à la maison. Il faut dire aussi que comme elle n’a plus sa voie centrale dans le cou, elle peut de nouveau tourner sa tête ! Ça aide !

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Dans les nouvelles moins réjouissantes, point de vue respiratoire, c’est toujours pareil. Pas d’amélioration. Ils soupçonnent un problème avec le diaphragme, dont le nerf aurait mal supporté l’opération, et qui resterait bloqué en position haute (qui empêche donc les poumons de se remplir correctement). La radio semble confirmer cette hypothèse. Les médecins veulent attendre quelques jours voir comment ça évolue. La gaver un peu pour qu’elle prenne des forces. Et décider ensuite de ce qu’ils veulent faire pour la tirer de ce mauvais pas.

Nous sommes partis pour un temps d’hospitalisation qui va être sans doute long. Avec assez peu d’évolution dans les jours qui viennent. On est loin maintenant de l’opération, il n’est plus pertinent de parle en J…, on rentre dans ce qu’ils appellent « le chronique ». Le long terme. Le lent. Le « à vie peut-être, on ne sait pas ». On connaît ça, on l’a déjà vécu après la première opération, quand le pronostic penchait vers une myopathie. Il suffit de l’entendre, de dormir, et voilà. Le lendemain, le jour se lève. Comme tous les jours.

Il ne va plus être pertinent non plus de vous donner des nouvelles tous les jours car il ne va pas se passer tous les jours quelque chose. Je vais donc vous donner des nouvelles quand il se passera quelque chose. Ne vous inquiétez surtout pas d’accord ? S’il n’y a pas de nouvelle, c’est que c’est pareil. Si quoi que ce soit se dégrade ou s’améliore, promis, je vous le dis !

De votre côté, s’il vous plaît, continuez de prier pour Joséphine, de lui écrire, de lui raconter vos vacances, de lui envoyer des photos. De penser à elle. Elle a toujours autant besoin de vous !

Merci à tous pour votre soutien indéfectible.

« Nous sommes les pierres du cairn dont Joséphine est le sommet ».