Le chaud, le froid

Tout d’abord, un grand merci à celles et ceux d’entre vous qui avaient noté qu’on voyait le cardiologue aujourd’hui et qui me demandent des nouvelles. C’est très touchant !

Je commence par le froid…

Les nouvelles médicales. Elles sont « conformes à ce que l’on pensait » : Joséphine est toujours en hyperdébit, le Noyada ne suffit pas à régler le problème. Le docteur Joly a refait le tour des traitements pour en arriver à la conclusion que non, il n’y a plus rien à faire de ce côté là : elle est déjà à la dose maximale dans tous les médicaments.

Il faut donc absolument opérer. Et opérer vite. SAUF que Joséphine ne grossit plus ou presque depuis un mois. Son plafond de verre à elle s’établit à 4kg400 et on est bloqué là depuis début avril. Et rappelez-vous : il faut qu’elle fasse 5kg pour être « opérable ».

« Y’a qu’à » lui donner plus à manger ! Oui, bien sûr. Mais non en fait… On ne peut pas augmenter le volume d’alimentation du fait de l’insuffisance cardiaque. Peut-on épaissir encore le « plâtre » qui lui sert déjà de lait ? C’est ce dont vont discuter les médecins demain. Et la discussion va être :

_ Tu as une idée pour la faire grossir ?

_ Euh… pas vraiment non… Et toi, tu te sens de l’opérer comme ça ?

[Silence…] Ils se grattent la tête et répondent en même temps :

_ De toute façon, on n’a pas le choix…

Maintenant, cliniquement on ne peut pas dire qu’elle aille très bien. Elle vomit beaucoup, a la diarrhée tout le temps. La peau hyper sèche… Toutes des choses qu’elle n’avait pas il y a quelques semaines. Est-ce l’hyperdébit ? Sont-ce les traitements ? Personne ne sait. Mais ça n’aide pas à grossir c’est sûr. Alors on devient nous aussi un peu pressé qu’elle soit opérée…

Maintenant, LE CHAUD !

Car si les nouvelles médicales ne sont pas top top, le reste par contre progresse et progresse bien ! Quelques vidéos pour partager avec vous les prouesses de Mistinguette et de sa tribu 🙂

N’oubliez pas de mettre le son…

Ici le bruit c’est sa respiration C’est normal

Et last but not least, nous commençons depuis aujourd’hui l’apprentissage du langage des signes (pas le vrai, un adapté).

Pourquoi ? Parce que la plupart des Prader-Willi parlent tard. Très, très tard. Et au début, mal. Très très mal. Ce qui fait que pendant des années, les toutes premières années, celles où se posent les bases, et bien, personne ne les comprend, alors qu’eux comprennent tout le monde. Résultat ? Frustration et troubles du comportement qu’ils trainent ensuite pour toute leur vie.

Pour éviter cela, on passe soit par les signes soit par les pictogrammes. Et Amélie Rousseau, l’orthophoniste, m’a appris ce matin les premiers signes, que j’ai appris aux enfants ce soir.

Evidemment, plus nous serons nombreux dans son entourage proche à comprendre Joséphine, mieux ce sera pour elle ! Donc parents, frères et sœurs, grands-parents : au boulot. Cousins, oncles et tantes, voisins de l’immeuble et amis : fortement conseillés, mettez les enfants dessus, vous allez passer de très très bons moments ! 🙂

Première leçon. Démonstration !

De retour !

Nous sommes rentrées hier de notre séjour à l’hôpital, qui devait durer, souvenez-vous, 24 à 48 h, et qui aura finalement duré une semaine. MAIS, c’était super ! Je vous raconte.

Médicalement parlant…

Tout a donc commencé vendredi dernier, 5 avril. Nous arrivons fin de matinée à l’UC41, nous nous installons (ce qui n’est pas une mince affaire car il a fallu venir avec tout le matériel de Joséphine, merci Bernard !), on pèse, on mesure, on examine, et puis… commencent les choses sérieuses : le Noyada. [Pour ceux qui n’auraient pas tout suivi, il s’agit d’un traitement pour faire baisser la tension, auquel Joséphine réagit très très mal. D’où notre retour à l’hôpital pour la troisième tentative d’introduction…]

Le mode opératoire est le suivant : on prend la tension avant, elle doit être supérieure à 6.5 pour pouvoir donner le médicament. Si c’est ok, on donne le médicament. Et on reprend la tension 30 minutes plus tard pour voir si elle ne s’est pas effondrée. Objectif : commencer tout doux et augmenter progressivement la dose pour arriver au minimum efficace, et si possible monter jusqu’à la dose poids, en l’occurrence 4 mg trois fois par jour.

La tension de Joséphine n’est pas très haute, entre 6.5 et 7.5, juste ce qu’il faut pour pouvoir prendre du Noyada. Première dose : 0.3 mg. L’épaisseur d’un ongle dans la seringue. 30 minutes plus tard, la tension avait chuté de 2 points. Oups, ça partait mal… Les 4 mg nous ont semblé loin, très très loin… Mais les médecins se sont voulus rassurants : « c’est le démarrage qui est difficile, les touts premiers paliers. Après, ça va mieux. Par contre, pour les 48h d’hospitalisation, comptez plutôt une bonne semaine… »

Et ils avaient raison ! Les premiers paliers ont été compliqués, et puis Joséphine a toléré de mieux en mieux et ils ont pu accélérer. Au point que nous sommes sortis hier à la dose poids, les 4 mg !

Alors, les plus perspicaces d’entre vous diront : « Mais puisqu’elle a déjà une tension basse, pourquoi tout ce cinéma pour la lui faire baisser ? »Bien vu !

Et bien parce que sa tension est basse certes, MAIS trop élevée dans les poumons (le fameux hyper débit, dû au trou qu’elle a encore entre les deux ventricules). En effet, le sang est un liquide comme un autre, il va là où il est le plus facile d’aller, là où il trouve le moins de résistance. Chez Joséphine, comme on lui a fabriqué une superbe artère pulmonaire, il est plus facile pour lui d’aller vers les poumons via l’artère pulmonaire, que dans le reste du corps via l’aorte. En faisant baisser la pression dans le reste du corps, les médecins veulent faire baisser la résistance dans ce circuit, et ainsi rééquilibrer la machine. Moins de sang pour les poumons, plus pour les autres organes. [Ndlr : il y a des médecins, et même un cardiologue, qui suivent ce blog, vous l’aurez compris, cette pseudo explication s’adresse à ceux qui ne sont pas médecins 🙂 ].

On revoit le cardiologue le 6 mai, il nous dira si le résultat est à la hauteur de ses espérances.

A côté de ça…

Ce séjour a été vraiment très tranquille. Mise à part le protocole Noyada matin, midi et soir, il ne s’est pas passé grand chose. Du coup, grâce à Dominique et Bernard qui géraient tout en dehors de l’hôpital, on a pu profiter en toute sérénité :

Du beau temps pour faire des tours d’hôpital

Nous avons eu aussi des visites : grand-père, grand-mère, les frères et sœurs…

Nos amies de l’hôpital sont aussi venues nous voir, Sandrine et Chantal de l’aumônerie, Anne-Sophie de l’HFME. On a revu Maud la kiné de l’UC41, et toutes les infirmières et auxiliaires qui venaient prendre de nos nouvelles. Ça nous a fait chaud au cœur !

Nous avons retrouvé aussi les associations qui rendent la vie plus belle à l’hôpital : les Blouses Roses, les musiciens, la bibliothèque, Petit Coeur de Beurre [voir les liens dans la bande à droite]. Et puis, les clowns. Lors de notre précédent séjour, ils étaient là surtout pour faire rire maman parce que Joséphine, à l’époque, elle était… stone. Et bien, quelle différence cette fois-ci, regardez ce sens du rythme ! 🙂

Enfin, coup de chance incroyable (si l’on peut dire, hum…), Mathieu, notre copain, a eu l’excellente idée de faire une péritonite juste à ce moment-là ! Il s’est retrouvé en face à l’HFME, du coup c’était super, sa famille nous faisait le plaisir de traverser pour venir nous voir nous aussi. Merci Mathieu ! (Et… bon courage pour les quelques semaines où tu dois encore rester tranquille, on pense bien à toi !)

Grâce à tout cet amour, Joséphine a même réussi à faire des progrès significatifs pendant ce séjour :

attraper la boule verte et la mettre dans sa bouche ;
mettre son poing dans sa bouche ;
rester un moment sur le ventre ;
et les sourires ! Oh là là, les sourires ! Toujours pas de photos mais plus de doute, ce sont maintenant des festivals de sourires !

Nous sommes sorties hier. Non, tout n’est pas rentré, heureusement, il y avait une deuxième voiture 🙂

Et maintenant nous allons rester tranquilles à Villeurbanne en attendant vendredi, le grand voyage, pour retrouver la tribu au sens large à Essert-la-Pierre !!!

La tribu…

La tribu justement, elle vous présente son nouvel ami : KITTY ! Bienvenue Kitty ! Nous avions un peu peur de ne pas pouvoir monter le col des Gets sans sortir pour pousser, mais elle est montée sans problème ! Bravo la grande ! 🙂

Et moi, je vous présente l’état d’avancement de mon livre, qui a considérablement profité pendant cette semaine d’hospitalisation. Regardez comme il est beau ! Je ne me lasse pas de tourner les pages 🙂

Immense merci…

A Dominique et Bernard, c’est grâce à vous si cette semaine s’est si bien passée. Sans vous, ça aurait été un cauchemar. Merci merci merci merci merci !

Visite chez le Dr Joly

Le Dr Joly est le cardio-pédiatre qui suit Joséphine depuis le départ et qui va la suivre tous les mois dans un premier temps, puis de manière plus espacée par la suite (jusqu’au Graal, une fois par an !).

Nous avions rendez-vous donc au cardio ce matin. Et la journée commençait super bien. Déjà, ça y’est, on passe aux pyjamas trois mois ! Admirez la classe, ça lui donne un air sérieux et conquérant vous ne trouvez pas ?

Ensuite, dans la voiture, on écoutait BFM (presque…) quand tout à coup, Eyes of Tiger, la musique de Rocky (si si). Je vous dis pas l’ambiance, une pêche d’enfer.

On arrive à l’hôpital, rien n’a changé, notre place habituelle est toujours disponible, nickel.

Salle d’attente, l’occasion de croiser des enfants (de 1.5 à 28 ans en l’occurrence) qui ont bien sûr des problèmes cardiaques. Mais aujourd’hui, rien que des petits rigolos par rapport à Joséphine (transposition des gros vaisseaux et autres petites bricoles).

Puis notre tour arrive. Le Dr Joly trouve que tout va bien. Notamment que les artères pulmonaires grandissent bien. Le trou entre les deux ventricules (CIV, qu’ils l’appellent), ça a l’air de lui convenir aussi. Bon, nickel.

Et puis…La chute. Que les artères profitent, c’est bien (si elles ne profitaient pas, on aurait un GROS problème), mais seulement, ça + la CIV, ça donne beaucoup trop de sang qui part vers les poumons (hyper débit, qu’ils l’appellent). Avec deux conséquences : on abîme les poumons, et on n’a plus assez de sang pour le reste du corps.

Et donc :

L’opération pour fermer la CIV, qui était prévue pour l’automne, devra sans doute se faire avant, fin printemps/courant été. En gros, dès que Joséphine fera 5 kg, et qu’il y aura un créneau dans le planning du chirurgien et en réa (elle fait actuellement 3 kg 750).

Il faut donner à Joséphine un médicament pour la tension. Ce médicament, il s’appelle Noyada (je ne sais pas comment ça s’écrit mais c’est comme ça que ça se prononce).

Noyada li, Noyada la…

Je ne vous ai pour l’instant pas parlé de la vie de Joséphine avant son retour à la maison, voici l’occasion de le faire.

Opération du cœur le 2 Janvier. Puis séjour en réanimation au B16 (c’est le nom du service) où l’on reste entre la vie et la mort sans savoir de quel côté ça va basculer pendant quelques jours.

Si la tension s’emballe, on donne… du Noyada. Et d’habitude, ça fonctionne sans problème. Donc l’infirmière, hop, petite dose de Noyada. Sauf que le moniteur s’est mis rapidement à sonner tout rouge, avec la tension qui baissait, qui baissait. L’infirmière qui essaye un truc, un autre. Qui finit par s’éclipser passer un coup de fil au médecin de garde. Puis par mettre les parents dehors parce que c’est l’heure et heureusement que c’est l’heure parce que de la tension, il n’y en a pour ainsi dire plus…Et ils ont mis toute la nuit pour arriver à la faire remonter à un niveau correct. Le lendemain, Joséphine était dialysée (oui, les reins ont besoin de sang pour fonctionner…). « – C’est transitoire la dialyse ? » « – Ça on ne peut pas vous dire« . Bon bon…

En l’occurrence, ça l’a été, heureusement… Deux jours plus tard, les reins fonctionnaient de nouveau.

Une fois sortie de la phase critique post-opératoire, Joséphine remonte à la réa de l’UC41 (c’est un autre service). Tout va bien, les jours passent, et puis, une nuit, de nouveau la tension qui déraille. On ne l’a su que le lendemain matin, avec l’infirmière qui nous dit qu’ils ont galéré toute la nuit avec sa tension. « – Ah bon ? » « – Oui, elle a eu une mauvaise réaction à un médicament » « – Il ne s’appellerait pas Noyada ce médicament par hasard ? »…

Et le pire dans l’histoire, c’est que « l’incident » du B16 était bien connu de tout le monde à l’UC41. C’est donc en toute connaissance de cause qu’on lui a redonné du Noyada. Parce que les conditions n’étaient plus les mêmes, l’opération était plus loin, etc etc…

Alors là, quand le Dr Joly m’a dit : « On va lui donner un médicament pour la tension« , c’est ma tension à moi qui est montée d’un coup d’un seul… »- Vous n’êtes pas en train de me dire que vous voulez lui donner du Noyada docteur ? » « – Si si, je sais je sais, mais vous comprenez, au B16, c’était trop tôt et à trop forte dose, au 41, elle n’était pas encore assez remise, et puis, bla bli bla bla« .

Bref, on n’y échappera pas, il faut passer par là. Ça se fera à l’hôpital, avec toute la surveillance qui s’impose. Donc là, j’attends un appel de l’UC41 qui va me donner la date en fonction de leurs dispo pour pouvoir prendre Joséphine 24/48h cette semaine ou la suivante pour tenter une énième réintroduction du fameux Noyada…

Alors voilà. Drôle de vie, où si l’on ne va pas bien, on file à l’hôpital, et si on va TROP bien, on file à l’hôpital aussi…

Dans la tribu, je voudrais…La grande sœur

Mais allez, c’est pas grave. On va faire comme on fait toujours, et comme Aurore l’a si bien fait hier :

Bravo la championne, on est super fier de toi ! 🙂